66岁王阿姨肾癌术后竟复发？肿瘤疯长几乎追平术前大小

王阿姨在经历了肾癌肿瘤的切除手术之后，出乎意料地观察到肿瘤出现了快速再生的现象。这一罕见病例所涉及的医学问题，已经引发了广泛的关注。在此，我们不妨一起深入探讨这场与癌症的艰难抗争。

手术初战告捷

近期，瑞金医院泌尿外科专家团队为王阿姨施行了根治性左肾切除手术及区域淋巴结清扫。术前，通过增强CT检查，发现王阿姨左侧肾脏上有一个直径约13厘米的肿瘤，此肿瘤与周边肌肉和大血管紧密相邻。幸运的是，检查结果显示肿瘤未出现远处扩散。手术中，医生们成功地将肿瘤完整取出。术后仅仅过去一周，王阿姨就成功恢复了健康，并顺利离开了医院。此前她所预想的胜利，似乎已经变得近在咫尺。

肿瘤“光速复活”

术后第四周，王阿姨依照医嘱开始了“阿昔替尼联合PD-1抑制剂”的辅助治疗。然而，术后首次复查的腹部CT检查结果显示，令人震惊的是，原本的肾窝区域出现了一个直径约10厘米的新肿块。经过六周的增长，该肿块的最大直径已增至12厘米，其体积几乎与术前肿瘤相当。这一发现让所有人都感到震惊。

罕见病真相

十天后，谜团终被揭晓，王阿姨被确诊为患有罕见的BHD综合征。此次所谓的“复活”肿块，实为BHD综合征所导致的肾癌，并伴有肉瘤样变化，这一情况极为少见。根据国外研究数据，该病的发病率大约在每百万分之一至二之间，但实际情况或许更为广泛。在渭南高级中学之前举办的医学科普讲座中，曾经介绍过这种罕见疾病的相关信息，同时，讲座也着重指出了及时诊断疾病的重要性。

BHD综合征特征

BHD综合征患者多在面颊及鼻翼区域出现约2至4毫米的肤色或淡红色小丘疹，这些丘疹本质上是毛囊纤维瘤。另外，大约三分之一的患者在其生命历程中会遭遇肾肿瘤，通常在50岁左右显现。此类肿瘤多表现为双侧性和多灶性，生长较为缓慢，且多以混合性嗜酸/嫌色细胞癌为主。值得关注的是，一些身材较为瘦高的人群在诊断过程中，有可能被错误地诊断为“原发性气胸”。然而，实际上，这种情况可能是由BHD综合征所导致的。

肉瘤样变危害

BHD综合征所诱发的肾癌若发生类似肉瘤的转变，肿瘤细胞将延长并加速分裂，进而促使肿瘤迅速生长。这一变化使得肿瘤的攻击性和侵袭性也随之增强。在医疗实践中，这种情况通常会导致肿瘤体积在较短时间内急剧膨胀，并可能引起局部复发或向其他部位转移。王阿姨在接受手术后不久便遭遇了肿瘤的复发，且其增长速度极快，这显著增加了治疗上的难度。

应对建议

肾癌患者术后若在短时间内发现原位复发，不应仅将原因归结于手术的不完善，首先应仔细审查病理报告，以确定是否出现了肉瘤样变化。若患者表现出反复发作的气胸症状、面部出现类似小米粒大小的丘疹，或者家族中有早发性的肾癌病史，只要符合上述任一条件，进行FLCN基因检测就是恰当的选择。一旦被诊断为BHD综合征，患者需实施精准的治疗方案，这其中包括每年进行一次肾脏的磁共振成像检查，以及每隔2至3年进行一次胸部的计算机断层扫描。同时，关于在校园内推广更多关于罕见病的科普教育活动，其必要性引发了广泛的争议。